原标题：轻链淀粉样变下的非淋巴浆细胞样淋巴瘤：共同的临床特征和预后
轻链型淀粉样变性（AL）是因为单克隆免疫球蛋白以淀粉样纤维的方式在安排中堆积引起的一种疾病。在AL中，淀粉样物质的堆积可所以全身性的，也可所以部分的。虽然部分病变也可以发展，但限制性的淀粉样变性一般为良性病变。不同的是，体系性淀粉样变性通常以进行性的脏器功用不全为主要特征，假如得不到及时有用的医治，则足以丧命。大多数情况下，体系性的AL通常是潜在的浆细胞克隆导致的，遗传学上与MGUS或MM类似。5-7%的患者是与IgM克隆相关的，有着MGUS或WM的特征，即3/4的患者中存在MYD88L265P骤变。现在公认，IgM相关的AL是一种不同的临床类型，有着特定的器官累及和共同的预后要素。体系性或限制性的AL很少会与非淋巴浆细胞样淋巴增殖性疾病（LPD）相联络，它的确诊和医治非常具有挑战性。与IgM-AL不同，这种稀有的类型还没有被体系性地研讨过。只要一些小的病例报导下场限性AL与边际区淋巴瘤或粘膜相关淋巴瘤的联络，主要是结节性的肺部的累及。最近，德国的研讨者发布了一个29名患者的AL与限制性B细胞淋巴瘤的研讨，他们大部分都是边际区淋巴瘤，只要5名患者是体系性的淋巴瘤，2名存在全身性的AL。在本文中，作者报告了36例LPD兼并AL患者的临床表现和预后。
在Pavia Amyloidosis Research and Treatment Center的2004年-2015年内有1415例确诊为AL且为非淋巴浆细胞样淋巴瘤的患者（1065例体系性的，350例限制性的）。契合MGUS或MM的患者也被扫除在外。一切病例均经免疫电镜或质谱查看证明淀粉样堆积为AL型。局灶性淀粉样变界说为无器官功用障碍的结节状AL型淀粉样物堆积(淀粉样瘤)。体系淀粉样变性患者根据现在根据生物标志物的心脏和肾脏分期体系进行分层。
最终共辨别出了36例AL兼并LPD的患者。21例（58%）为体系性病变，15例（42%）为限制性病变。此研讨期中，他们别离占到了全身性和限制性淀粉样变患者2%和5%。19例患者兼并有MZL，其间11例是结外的。限制性AL患者集体的本身免疫性疾病更常见（53% vs 5%；P=0.001）。枯燥综合征是最常见的本身免疫性疾病。在整个行列中，体系性淀粉样变性患者的Ann Arbor分期相较于限制性淀粉样变性更高（85% vs 46% ；P=0.006）。一切的体系性淀粉样变性患者和6例（54%）限制性淀粉样变性患者存在血或尿免疫固定电泳的单克隆成分或游离轻链比值反常（P=0.002）。
在21例体系性AL患者中，14例患者确诊淋巴瘤后AL的中位发生时刻为32个月（7-74个月），体系性淀粉样变性确诊的中位时刻为64个月（40-84个月），体系样变性的症状呈现后的确诊中位时刻为24个月。虽然有16名患者确诊淋巴瘤时就现已在血或尿中发现有单克隆成分。其他7例患者是在体系性淀粉样变性的查看过程中发现淋巴瘤。
21例（64%）的患者在确诊AL之前现已接受过针对LPD的医治。16例（44%）患者接受了根据利妥昔单抗的医治，并且在中位数5个阶段（2-8个）时17例（74%）患者得到了缓解（13例CR，57%），11例体系性AL患者接受了根据硼替佐米的的医治，7例接受了根据利妥昔单抗的医治，3例接受了马法兰-地塞米松的医治。11例（52%）的患者获得了血液学缓解，完全缓解2例，很好的部分缓解6例。存活患者的中位随访时刻为16个月。12例逝世患者中，11例死于AL发展，1例死于无关原因（胃癌）。没有体系性AL患者死于淋巴瘤发展。体系性AL确诊后的中位生计时刻为26个月。
据咱们所知，这是迄今为止宣布的最大的AL兼并LPD患者临床研讨。咱们观察到MZL是最常见的与AL相关的LPD类型，但其他类型的LPD也可作为轻链型淀粉样蛋白堆积的根底。晚期淋巴瘤好像更简单引起体系性淀粉样变。另一方面，本身免疫性疾病，主要是枯燥综合征，好像与限制病变有关。
全身性淀粉样变提示了糟糕的预后，是本研讨的样本中个别逝世的根本原因。重要的是，文章作者观察到即便是那些由血液学专家随访的淋巴瘤患者，他们的确诊也存在显着的推迟。前期确诊可以改进这些患者的预后，单克隆成分的存在或反常的FLC比值可当作确诊体系性淀粉样变的头绪。80%的体系性淀粉样变患者的脂肪活检成果都是阳性的，可当作一个有用的确诊根据。一起，即便患者的脂肪活检成果是阴性的，在临床高度置疑AL时，安排活检仍是非常必要的。
血液学专家应该意识到，体系性淀粉样变性可能是一种危及生命的LPD并发症。大型世界研讨可以在必定程度上协助更好地描绘这种稀有的联络，并确认恰当的医治干涉办法。
表1. 36例AL兼并LPD患者的临床特征
图1. 21例体系性AL兼并LPD患者确诊AL后的生计曲线
(译：陈昊光 校：王凯乐)
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